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BASCULE

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“La vraie nouveauté naît toujours dans le retour aux sources.” Edgar Morin

De plus en plus nous sommes confrontés en consultation avec une nouvelle entité clinique le sydrome  BASCULE (BAS comme taches anémiques de Bier,et associé à une cyanose et une éruption de type urticaire.)
Syndrome BASCULE ou dermatose vasomotrice bleu-blanc-rouge
 
Il s'agit d'une forme de dermatose vasomotrice acquise, chronique et bénigne survenant au niveau des membres inférieurs (parfois les membres supérieurs), en position orthostatique (debout ou assise) et immobile, et qui se caractérise par :
  • le développement successif d’une acrocyanose, de macules anémiques (dits de Bier) et d’une éruption pseudo-urticarienne de couleur rouge orangé qui apparaît sur ces macules;
  • la présence fréquente d’un prurit, d’une sensibilité ou d’un œdème des membres atteints
  • la réversibilité rapide de l’ensemble des symptômes en décubitus dorsal.
Une hypotension orthostatique peut être associée.
En France c'est le Professeur Didier Bessis dermatologue au  CHU de Montpellier qui a été le premier à publier sur le BASCULE suite aux publications anglaises
L’acronyme BASCULE pour « Bier's anemic spots cyanosis urticaria-like eruption » a été proposé en 2016 afin de décrire une nouvelle forme de dermatose vasomotrice acquise, chronique et bénigne survenant électivement sur les membres inférieurs, en position orthostatique et immobile, et se caractérisant par :

* Par le développement successif d’une acrocyanose,
de macules anémiques et d’une éruption pseudo-urticarienne ;
* Présence fréquente d’un prurit, d’une sensibilité ou d’un œdème des membres atteints 
* La réversibilité rapide de l’ensemble des symptômes en clinostatisme.


La stase veineuse semble être la cause principale, bien que l'occlusion veineuse par compression mécanique puisse être un facteur aggravant . L'absence d'étiologie secondaire, en particulier la thrombophilie, et la résolution spontanée suggèrent fortement une dermatose vasomotrice bénigne. 

Le mécanisme causal menant aux taches de Bier est la réponse vasoconstrictrice exagérée des artérioles à l'hypoxie tissulaire induite par la stase veineuse physiologique et l'absence de réfl exe veino-artériolaire dans les artérioles dermiques ascendantes en réponse au remplissage veineux à l'hypertension

Le développement de papules prurigineuses localisées strictement sur les macules blanches anémiques peut indiquer une réaction urticaire paradoxale induite parune vasoconstriction cutanée locale et/ou une hypoxie, mais le mécanisme exact reste inconnu.
Le BASCULE concerne des nourissons et des enfants le plus souvent.

peausederm e4                                                        d'après : https://www.louvainmedical.be/fr/article/medecine-interne-et-peau

Dans tous les cas les tests de laboratoires sont normaux, donc inutile de même qu'un écho-Doppler artériel et ou veineux des membres inférieurs

La desloratadine ou Aerius(r)  ou la bilastine ou Bilaska(r)  peuvent avoir un effet bénéfique  sur le prurit mais ce n'est pas constant

La marche et la position assise améliorent la symptomatologie qui est aggravée en position debout immobile

Il faut rassurer la ou le patient  car il s'git d'enfants et ce syndrome suscite l'anxiété des parents
L'activité physique est recommandée

Cettev année j'en ai vu deux , enfants adressé spar un pédiatre, évolution favorable sans traitement .

Source 
 
#VACCINE2.0 

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