"Marche face au soleil sans craindre la brûlure du bonheur et laisse ton ombre lutter contre les ténèbres dans ton dos" . Li Cam
"La joie est une brûlure qui ne se savoure pas." Albert Camus
Lee JU, Ma JE, Sartori Valinotti JC, et al. Interventions procédurales pour l'érythromélalgie : une revue narrative. Médecine vasculaire . 2024;29(6):723-732. doi: 10.1177/1358863X241279427
https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/1358863X241279427#table1-1358863X241279427
Article libre d'accès
Préambule
Doc J Constans
Le diagnostic d'érythermalgie repose sur la CLINIQUE
- Caractéristiques cliniques :
• acrosyndrome paroxystique douloureux avec rougeur et chaleur des
extrémités, prédominant aux pieds
• crises déclenchées par l’exercice physique et/ou la chaleur
• amélioration après la prise d’Aspirine®
- Étiologie : idiopathique (rare), syndrome myéloprolifératif ou pathologie
auto-immune sous-jacente.
- Prise en charge : traitement étiologique, Aspirine®, Mexilétine (prescription
hospitalière), Lidocaïne, etc. (efficacité variable et traitement souvent difficile).
Doc JP Laroche/P Heneton, La Check-List de la médecine vasculaire2020, Ed Doin
Doc : Alexandra Yannoutsos, Médecine vasculaire appliquée, ELSEVIER MASSON 2024
Excellent ouvrage , à LIRE
C'est à l'issue d'une enquête étiologique compléte que l'article ci-dessous prend toute sa valeur
L'érythromélalgie est une maladie rare caractérisée par des brûlures épisodiques accompagnées de rougeur et de chaleur des extrémités.
Les médicaments topiques et systémiques constituent la base de la prise en charge.
Nous avons examiné les données publiées sur l'utilisation d'interventions procédurales pour gérer l'érythromélalgie, y compris leur mécanisme d'action proposé et leurs effets indésirables possibles, et avons inclus dans cette revue des informations sur la perfusion épidurale, le blocage des ganglions sympathiques, la sympathectomie, la radiofréquence pulsée, la stimulation de la moelle épinière, la stimulation des ganglions de la racine dorsale, la stimulation cérébrale, la stimulation magnétique transcrânienne et les injections de toxine botulique. Des résultats positifs et négatifs ont été rapportés. Bien que ces interventions procédurales étendent les options thérapeutiques pour l'érythromélalgie, les preuves de leur utilisation sont limitées.
Les rapports de cas et les petites séries de cas constituent la plupart des preuves. Sur la base de notre revue, une approche multidisciplinaire de la prise en charge peut être nécessaire pour les patients atteints d'érythromélalgie.
EXTRAITS......................
Diagramme de flux PRISMA de sélection des études. PRISMA, Éléments de rapport préférés des revues systématiques et des méta-analyses.L'érythromélalgie est une maladie rare, souvent invalidante, caractérisée par des épisodes de brûlures douloureuses avec des extrémités rouges et chaudes, le plus souvent les mains et les pieds
Les épisodes d'érythromélalgie sont souvent déclenchés par une activité physique et une exposition à la chaleur. La douleur est généralement soulagée en refroidissant les zones affectées avec de la glace pendant de courtes périodes, de l'eau froide ou des ventilateurs, et les patients adoptent instinctivement ces comportements. Les patients atteints d'érythromélalgie ont une qualité de vie plus mauvaise, une morbidité accrue et un risque de suicide plus élevé que la population générale américaine.
Les épisodes d'érythromélalgie sont souvent déclenchés par une activité physique et une exposition à la chaleur. La douleur est généralement soulagée en refroidissant les zones affectées avec de la glace pendant de courtes périodes, de l'eau froide ou des ventilateurs, et les patients adoptent instinctivement ces comportements. Les patients atteints d'érythromélalgie ont une qualité de vie plus mauvaise, une morbidité accrue et un risque de suicide plus élevé que la population générale américaine.
L'érythromélalgie peut être classée en érythromélalgie primaire et érythromélalgie secondaire. L'érythromélalgie primaire peut être héréditaire ou idiopathique.
Dans l'érythromélalgie primaire héréditaire, les mutations du gène SCN9A codant le canal sodique Nav1.7 provoquent une hyperexcitabilité des fibres nociceptives.
L'érythromélalgie secondaire peut résulter de maladies myéloprolifératives telles que la thrombocytémie essentielle et la polycythémie vraie et d'autres affections telles que la neuropathie à grosses ou petites fibres, l'intoxication aux métaux et les troubles auto-immuns.
Le traitement du cas sous-jacent peut atténuer les symptômes de l'érythromélalgie secondaire, bien que certains patients ne voient pas suffisamment de bénéfices.
L'érythromélalgie est une affection difficile à traiter, de nombreux patients présentant des symptômes persistants malgré des changements de mode de vie, des traitements pharmacologiques et des interventions procédurales.
Dans l'érythromélalgie primaire héréditaire, les mutations du gène SCN9A codant le canal sodique Nav1.7 provoquent une hyperexcitabilité des fibres nociceptives.
L'érythromélalgie secondaire peut résulter de maladies myéloprolifératives telles que la thrombocytémie essentielle et la polycythémie vraie et d'autres affections telles que la neuropathie à grosses ou petites fibres, l'intoxication aux métaux et les troubles auto-immuns.
Le traitement du cas sous-jacent peut atténuer les symptômes de l'érythromélalgie secondaire, bien que certains patients ne voient pas suffisamment de bénéfices.
L'érythromélalgie est une affection difficile à traiter, de nombreux patients présentant des symptômes persistants malgré des changements de mode de vie, des traitements pharmacologiques et des interventions procédurales.
Interventions procédurales rapportées pour les patients atteints d’érythromélalgie.
Approche thérapeutique procédurale proposée
Dans l’ensemble, les preuves sont limitées pour soutenir l’utilisation d’interventions procédurales pour gérer l’érythromélalgie.
En général, ces interventions ont été utilisées chez des patients atteints d’érythromélalgie réfractaire qui ont déjà essayé des médicaments oraux topiques et/ou systémiques.
La littérature actuelle ne fournit pas suffisamment de preuves pour proposer une approche fondée sur des preuves qui recommande un traitement procédural spécifique.
Il n’existe pas de preuves suggérant qu’un traitement procédural spécifique soit plus bénéfique pour l’érythromélalgie primaire que secondaire.
La perfusion épidurale et la SGB sont les techniques les plus documentées pour traiter l’érythromélalgie réfractaire.
Par conséquent, nous recommandons d’essayer la perfusion épidurale ou la SGB avant la SCS et la sympathectomie chirurgicale.
Une approche individualisée du traitement de l’érythromélalgie réfractaire est recommandée, qui prend en compte l’efficacité, le caractère invasif et les risques de chaque intervention procédurale . Il est important que le patient comprenne que l’expérience avec chacune de ces interventions est extrêmement limitée, comme détaillé dans ce rapport. Lors de la discussion des interventions procédurales, les praticiens doivent s'assurer que les patients comprennent parfaitement les risques et doivent gérer leurs attentes. L'orientation vers un centre de réadaptation complète de la douleur peut être envisagée pour les patients chez qui un syndrome de douleur chronique associé à l'érythromélalgie se développe.
En général, ces interventions ont été utilisées chez des patients atteints d’érythromélalgie réfractaire qui ont déjà essayé des médicaments oraux topiques et/ou systémiques.
La littérature actuelle ne fournit pas suffisamment de preuves pour proposer une approche fondée sur des preuves qui recommande un traitement procédural spécifique.
Il n’existe pas de preuves suggérant qu’un traitement procédural spécifique soit plus bénéfique pour l’érythromélalgie primaire que secondaire.
La perfusion épidurale et la SGB sont les techniques les plus documentées pour traiter l’érythromélalgie réfractaire.
Par conséquent, nous recommandons d’essayer la perfusion épidurale ou la SGB avant la SCS et la sympathectomie chirurgicale.
Une approche individualisée du traitement de l’érythromélalgie réfractaire est recommandée, qui prend en compte l’efficacité, le caractère invasif et les risques de chaque intervention procédurale . Il est important que le patient comprenne que l’expérience avec chacune de ces interventions est extrêmement limitée, comme détaillé dans ce rapport. Lors de la discussion des interventions procédurales, les praticiens doivent s'assurer que les patients comprennent parfaitement les risques et doivent gérer leurs attentes. L'orientation vers un centre de réadaptation complète de la douleur peut être envisagée pour les patients chez qui un syndrome de douleur chronique associé à l'érythromélalgie se développe.
Limites
Les rapports sur l’utilisation d’interventions procédurales pour la prise en charge de la douleur de l’érythromélalgie se limitent aux rapports de cas d’un patient ou à une petite série de patients souffrant de douleur réfractaire. Pour minimiser les biais dans la localisation des études, nous avons effectué une recherche large et complète de la littérature à l’aide de deux mots clés dans deux bases de données, et deux auteurs ont évalué chaque article en texte intégral pour l’inclure dans l’étude. Le biais de rapport peut fausser l’efficacité rapportée de ces interventions procédurales ; les cas sont beaucoup plus susceptibles d’être rapportés si l’intervention a été réussie. Les différences dans les mesures de résultats entre les études témoignent de ce biais. Dans de nombreux rapports existants et études disponibles, plusieurs modalités de traitement ont été utilisées ; par conséquent, il était difficile de déterminer quelle modalité est vraiment efficace. De plus, dans les rapports de cas et les séries de cas examinés, les critères diagnostiques cliniques pour le diagnostic de l’érythromélalgie variaient, et parfois aucun critère diagnostique n’était fourni. Il n’existe pas suffisamment de preuves pour recommander des approches différentes pour l’érythromélalgie primaire et secondaire.
Résumé
Le traitement de l'érythromélalgie est difficile, car il n'existe pas de traitement unique efficace ni de remède. Cette revue de la littérature montre que les preuves de l'efficacité des interventions procédurales dans l'érythromélalgie sont extrêmement limitées. Il est recommandé d'adopter une approche individualisée du traitement de l'érythromélalgie réfractaire, qui tienne compte de l'efficacité, du caractère invasif et des risques de chaque intervention.
Une équipe multidisciplinaire composée de représentants de la dermatologie, des soins primaires, de la médecine vasculaire, de la neurologie et de la médecine de la douleur, y compris des cliniciens ayant une expertise dans la réalisation des interventions décrites, peut être nécessaire pour une prise en charge et des soins optimaux des patients atteints d'érythromélalgie réfractaire.
Une équipe multidisciplinaire composée de représentants de la dermatologie, des soins primaires, de la médecine vasculaire, de la neurologie et de la médecine de la douleur, y compris des cliniciens ayant une expertise dans la réalisation des interventions décrites, peut être nécessaire pour une prise en charge et des soins optimaux des patients atteints d'érythromélalgie réfractaire.
Les interventions procédurales augmentent la gamme de traitements qui peuvent être envisagés pour la prise en charge de l'érythromélalgie.
Cependant, cette revue souligne le manque de preuves pour soutenir leur utilisation. Le meilleur niveau de preuve de succès concernait la SGB. La TMS, l'injection de toxine botulique, la DRGS et la stimulation cérébrale se sont révélées efficaces et sont à considérer pour traiter les symptômes sévères de l'érythromélalgie réfractaire à de multiples thérapies ; cependant, il manque suffisamment de preuves pour leur utilisation générale. D'autres études sont nécessaires pour démontrer l'efficacité de ces techniques interventionnelles dans la prise en charge de l'érythromélalgie.
Commentaire
Un article intéréssant mais les thérapeutiques procédurales font l'objet d'une prescription rarissime
Les points importants sur l'ERYHERMALGIE
- Diagnostic clinique ++++++
- Capillaroscopie (diagnostic différentiel)
- Rechercher toujours une étiologie comme décrite en introduction
- C'est ensuite qu'il faut penser à un traitement car la gêne occasionée est importante.
- Bien sûr essayer l'aspirine sous forme d'Aspégic, puis des conseils appropriés, arrêt des médicaments favorisants (vasodilatateurs, inhibiteurs claciques) , prise en charge de l'étiologie quand elle existe
- Contexte psychologique particulier, le MDRD peut être bénéfique
- Le stress est un élément à prendre en considération
- Pour ma part il y a une prescription qui fonctionne très bien mais pas en première intention la MEXILETINE (Namuscla 167 mg, 1 / j ), prescrition hospitalière uniquement, contrôle cardiologique avant prescription, résultats spéctaculaires
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S266706232400713X
Cependant, cette revue souligne le manque de preuves pour soutenir leur utilisation. Le meilleur niveau de preuve de succès concernait la SGB. La TMS, l'injection de toxine botulique, la DRGS et la stimulation cérébrale se sont révélées efficaces et sont à considérer pour traiter les symptômes sévères de l'érythromélalgie réfractaire à de multiples thérapies ; cependant, il manque suffisamment de preuves pour leur utilisation générale. D'autres études sont nécessaires pour démontrer l'efficacité de ces techniques interventionnelles dans la prise en charge de l'érythromélalgie.
Commentaire
Un article intéréssant mais les thérapeutiques procédurales font l'objet d'une prescription rarissime
Les points importants sur l'ERYHERMALGIE
- Diagnostic clinique ++++++
- Capillaroscopie (diagnostic différentiel)
- Rechercher toujours une étiologie comme décrite en introduction
- C'est ensuite qu'il faut penser à un traitement car la gêne occasionée est importante.
- Bien sûr essayer l'aspirine sous forme d'Aspégic, puis des conseils appropriés, arrêt des médicaments favorisants (vasodilatateurs, inhibiteurs claciques) , prise en charge de l'étiologie quand elle existe
- Contexte psychologique particulier, le MDRD peut être bénéfique
- Le stress est un élément à prendre en considération
- Pour ma part il y a une prescription qui fonctionne très bien mais pas en première intention la MEXILETINE (Namuscla 167 mg, 1 / j ), prescrition hospitalière uniquement, contrôle cardiologique avant prescription, résultats spéctaculaires
Mexilétine : Mécanisme d'action (VIDAL)
La mexilétine, en bloquant les canaux sodiques, modifie la cinétique de dépolarisation membranaire.
La mexilétine exerce son activité inhibitrice de dépolarisation en se fixant sur les canaux sodiques ouverts ; le blocage exercé augmente avec la fréquence de l'activité membranaire (inhibition fréquence dépendante).
Ainsi, la mexilétine est essentiellement active sur le blocage membranaire des fibres musculaires soumises à des décharges répétitives (notamment les muscles striés squelettiques). Elle améliore ainsi les symptômes myotoniques en diminuant la raideur musculaire par réduction du délai de décontraction musculaire. L'effet est observé à une dose quotidienne comprise entre 200 et 600 mg chez l'adulte.
Au niveau cardiaque, la mexilétine possède des propriétés antiarythmiques de la classe I b de la classification de Vaughan Williams.
Ses caractéristiques sont :
- réduction de la vitesse maximale de dépolarisation de la cellule cardiaque par diminution de la conductance sodique dite rapide ; potentiel de repos inchangé et durée du potentiel d'action peu modifiée ou raccourcie ;
- absence d'effet sur le système sympathique ;
- aucune action sur la fréquence cardiaque ;léger effet inotrope négatif ; allongement du temps de conduction infranodal, surtout si celui-ci est déjà augmenté à l'état basal.
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3135571/fr/namuscla-mexiletine
A LIRE
J.B. Monfort, I. Lazareth, S. Blaise, G. Chaby, C. Lok, P. Senet, Prise en charge de l’érythermalgie : étude rétrospective multicentrique, Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC,
Volume 4, Issue 8, Supplement 1, 2024, Page A48, ISSN 2667-0623,
https://doi.org/10.1016/j.fander.2024.09.453.
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S266706232400713X