"La connaissance s'acquiert par l'expérience, tout le reste n'est que de l'information" Albert Einstein
Dissections d’artères cervicales (2). AHA Statement.
François Becker
Chamonix MD, PhD, HDR, PU Médecine Vasculaire
Décryptage par F Becker
Ces deux derniers mois ont été riches en articles de fond sur les dissections spontanées d’artères cervicales de l’adulte (hors dissections dans le cadre de traumatisme important). Dans le billet du 17/04 nous avions analysé les articles sur leur épidémiologie, sur les antithrombotiques en prévention de récidive d’AVC post-dissection et sur les récidives de dissection d’artère cervicale. Voici un résumé (avec quelques ajouts et commentaires) de l’AHA Statement sur les dissections spontanées d’artère cervicale chez l’adulte paru dans le N° de mars 2024 de Stroke.
Ce travail est le fruit d’une équipe multidisciplinaire comprenant 11 groupes de travail issus de la Neurologie, de la Neuroradiologie, de la Neurochirurgie, de la Médecine d’urgence et de la Neurologie interventionnelle. NB : pas de Médecin vasculaire ni de Chirurgien vasculaire ni de Médecin de premier recours dans les groupes de travail, ça se sent …
La revue de la littérature a été faite de janv. 1990 à déc. 2022. Elle était large incluant RCTs, études prospectives et rétrospectives, méta-analyses, articles d’opinion, séries de cas et case-reports.
Epidémiologie.
Les dissections d’artère(s) cervicale(s) font 2% des AVC ischémiques, mais jusqu’à 25% des AVC ischémiques des adultes de moins de 50 ans. Leur incidence est estimée à 2,6 à 3 cas pour 100.000, leur incidence réelle est probablement bien supérieure du fait des dissections paucisymptomatiques qui sont peu répertoriées.
L’âge moyen au moment du diagnostic est de 45 ans mais ce chiffre est trompeur car il existe une différence selon le sexe, les dissections sont plus précoces chez la femme (pic de prévalence entre 30 et 49 ans chez la femme, entre 50 et 89 ans chez l’homme) et l’incidence est un peu plus élevée chez l’homme.
Pathogénie, facteurs de risque.
La pathogénie des dissections est encore assez floue, elle est probablement multifactorielle avec interaction de facteurs génétiques ou congénitaux, d’affections du tissu conjonctif, de facteur anatomique [apophyse styloïde > 30 mm (syndrome d’Eagle), artère tortueuse], et de facteurs déclenchants comme une infection pour les dissections carotides ou un traumatisme cervical mineur pour les dissections vertébrales.
Présentation clinique.
Le diagnostic de dissection d’artère cervicale est difficile surtout lorsque les symptômes inauguraux sont communs (céphalées, cervicalgies, vertiges, acouphènes) sans signes d’ischémie cérébrale. Plus de 3% des patients sont passés par les urgences dans les deux semaines précédant le diagnostic, il s’agit le plus souvent de patients jeunes ou de sexe féminin.
Douleurs faciales, céphalées (≈ 65%), cervicalgies (≈ 50%) précédent généralement les signes d’ischémie cérébrale mais 8 à 12% des dissections se manifestent par des douleurs faciales ou des céphalées isolées sans signes neurologiques.
Dans les dissections carotides la douleur est souvent faciale, frontale ou temporale alors que dans les dissections vertébrales elle est généralement cervicale ou occipitale latéralisée.
Dans les dissections carotides un syndrome de Claude Bernard-Horner (partiel) est présent dans ≈ 25% des cas, une paralysie de nerf crânien dans ≈ 12% des cas. Des acouphènes pulsatiles sont présents dans ≈ 8% des dissections carotides ou vertébrales.
Face à un signe d’AVC ischémique, une dissection doit être recherchée chez les sujets de moins de 50 ans, c’est plus délicat de l’évoquer chez les sujets âgés.
Dissection et AVC ischémique.
Pour les dissections qui se compliqueront d’AVC ischémique, le délai entre les premiers symptômes (symptômes locaux, AIT) et la survenue d’un AVC ischémique est de quelques minutes à 1 mois, la grande majorité survient dans les 2 semaines.
Le risque d’AVC ischémique est plus important chez les hommes, chez les tabagiques, en cas de dissection vertébrale ou de dissections multiples, en cas de sténose serrée ou de thrombus intraluminal, en cas de récidive de dissection précoce.
Le Doppler transcrânien peut identifier des patients à risque d’AVC ischémique (détection de HITS, et/ou vasoréactivité cérébrale altérée pour les dissections carotides, dégradation du signal du tronc basilaire pour les dissections vertébrales.
Imagerie diagnostique.
*L’artériographie sélective conventionnelle numérisée (DIAA) a été l’examen de référence pour le diagnostic de flap intimal, de double lumière artérielle, d’anévrisme disséquant. Ses limites sont le diagnostic d’hématome intra-mural et le risque iatrogène (0.5% de dissection, 0.15% d’AVC).
* L’angio-CT et l’angio-MR ont pris le relais bien qu’ayant chacune leurs lots de faux-positifs et de faux-négatifs. Dans l’ensemble leurs sensibilité et leurs spécificités sont bonnes. Comparée à la DIAA, l’angio-MR à une haute sensibilité pour le diagnostic de dissection carotide (95%) et une sensibilité plus faible pour le diagnostic de dissection vertébrale (60%). L’angio-CT a une sensibilité et une spécificité similaire à la DIAA pour le diagnostic de dissection vertébrale.
* L’écho-Doppler couleur est qualifié de peu utile au diagnostic par les auteurs (NB, pas de Vasculaires dans le groupe de travail …). Outre le refrain habituel sur le caractère opérateur-dépendant de l’EDC, il lui est reproché son manque de fiabilité diagnostique sauf « dans de rares cas » pour visualiser un hématome intra-mural lorsque l’angio-MR n’est pas concluante. J’avoue que je ne partage pas ce jugement abrupt, dans mon expérience assez riche en la matière le Doppler et l’EDC se sont toujours montrés assez pertinents. Les auteurs reconnaissent quand même une utilité à l’EDC en suivi des patients dans les 4 semaines suivant le diagnostic.
Les lésions.
* La dissection peut être sous-adventicielle (externe) ou sous-intimale (interne), les deux peuvent donner un faux chenal, la dissection sous-adventicielle évolue plutôt vers une lésion anévrysmale. Les signes de dissection sont la présence d’un flap intimal, un double chenal dont l’un est borgne, un aspect de double lumière artérielle, un hématome intra-plaque, un anévrysme disséquant, une longue sténose effilée plus ou moins serrée, une occlusion « en queue de radis », voire une sténose ou une occlusion banales si ce n’est qu’elles ne semblent pas athéromateuses. Excepté lorsque l’on identifie clairement la dissection (flap intimal, double lumière), le tableau peut être non spécifique sauf à prendre en considération le siège des lésions
* Les dissections carotidiennes sont post-bulbaires, elles commencent en règle 2 à 3 cm au-dessus de la bifurcation, les sténoses sont donc hautes dans la moitié distale de l’ACI cervicale (alors que les sténoses athéroscléreuses siègent en règle au niveau de la bifurcation ou de l’origine de l’ACI). Ceci est valable également pour le web qui peut simuler un début de flap intimal, le web se situe en règle à l’origine de l’ACI ou au niveau du bulbe carotidien.
* Les dissections vertébrales siègent le plus souvent en V2 ou en V3 (alors que les sténoses athéroscléreuses siègent le plus souvent en V0-V1 ou en V4).
Le piège majeur de l’EDC est la dissection carotidienne haute sous-adventicielle ou sans sténose significative.
* Pour les dissections vertébrales, faux chenal et flap sont rarement visibles. L’artériographie peut confondre une oblitération en V3-V4 avec une atrésie vertébrale, l’EDC évite le piège en mesurant le calibre vertébral en V1-V2.
Recherche d’une artériopathie sous-jacente.
* Une dysplasie fibro-musculaire (DFM) est présente dans près de 20% des dissections d’artères cervicales. La présence d’une DFM multiple par 3 le risque de récidive de dissection. La recherche d’une DFM rénale est conseillée surtout si HTA. Ne pas oublier non plus de rechercher des signes de DFM au niveau des artères iliaques externes.
* Une dilatation de l’aorte ascendante est retrouvée plus fréquemment que chez les contrôles chez les patients porteurs de dissection(s) d’artère(s) cervicale(s). Une étude fait également état d’un risque plus élevé de dissection aortique.
* Il a été également noté une augmentation de la prévalence des anévrysmes sacculaires cérébraux chez les patients avec dissection(s) d’artère(s) cervicale(s), mais ces anévrysmes sont de petite taille (< 5 mm dans 2/3 des cas) et il n’y a pas de donnée sur leur risque de rupture.
* Les anomalies du tissu conjonctif sont un facteur de risque pour les dissections d’artères cervicales, principalement le syndrome d’Ehlers Danlos, et dans une moindre mesure syndrome de Marfan, ostéogénèse imparfaite et syndrome de Loeys-Dietz. Ces pathologies sont rares mais le risque de dissection est notoirement augmenté (facteur 10 pour le syndrome de Marfan par ex.). Des études avec biopsies cutanées ont montré que des anomalies du tissu conjonctif sont présentes chez plus de 50% des patients avec dissection(s) d’artère(s) cervicale(s).
Traitement en phase suraiguë d’un AVC ischémique.
* Thrombolyse IV. La thrombolyse IV est un traitement efficace face à un AVC ischémique aigu. Pour les dissections d’artère(s) cervicale(s) elle est cependant discutée du fait du risque d’élargissement ou de déclenchement d’un hématome intra-mural. Le risque d’hémorragie cérébrale est quant à lui similaire aux autres cas de figure. Les études sur son intérêt sont limitées (études observationnelles) et le ratio bénéfice-risque n’est pas établi.
*Thrombectomie mécanique. Une revue systématique avec méta-analyse comparant patients avec dissection d’artère(s) cervicale(s) et AVC ischémique montre que la thrombectomie mécanique a un effet favorable sur le bénéfice fonctionnel comparé au traitement médical seul (62% vs 41.5%, p = 0.006) sans différence sur les hémorragies intracrâniennes symptomatiques ni sur la mortalité.
Par contre le débat persiste sur les dissections avec lésions en tandem extra-intra-crâniales.
*Stenting. Les dissections d’artère(s) cervicale(s) causent rarement une hypoperfusion distale aussi leur traitement par stenting reste controversé. Des études sont en cours.
Traitement antithrombotique.
La majorité (85%) des AVC ischémiques dans le cadre des dissections d’artère(s) cervicale(s) sont le fait d’un processus d’auto-embolie. Un traitement antithrombotique est donc essentiel pour réduire ce risque, la question est comment ?
Deux RCTs, CADISS et TREAT-CAD, ont comparé anticoagulant et antiplaquettaire.
CADISS a inclue 250 patients (118 dissections carotides, 132 dissections vertébrales) à j4 (± 2 j.) du début des symptômes (224 ischémies cérébrales, 26 symptômes locaux), 124 ont été traités pour 3 mois par AVK (avec héparine initiale dans 112 cas) et 126 par antiplaquettaire (22% Aspirine seule, 33% Clopidogrel seul, 28% Aspirine + Clopidogrel, 16% Aspirine + Dipyridamole, 1% Dipyridamole seul). Dans les 3 mois de suivi 3/126 patients du groupe AAP et 1/124 patients du groupe AVK ont présentés un AVC ischémique. Il n’a pas été noté d’hémorragie cérébrale majeure dans le groupe AAP, il en a été noté une dans le groupe AVK (patient avec dissection vertébrale extra crânienne étendue à l’étage intracrânien). 20% des dissections n’ont pas été confirmés en lecture centralisée. Une fois ces cas exclus, il n’a pas été noté de différence significative entre les deux bras. Un AVC ischémique est survenu dans chacun des deux groupes entre 3 et 12 mois de suivi.
TREAT-CAD est une étude multicentrique ouverte de non-infériorité comparant Aspirine (300 mg/j.) et AVK (précédé d’héparine dans 62% des cas) sur 3 mois qui a inclue 194 patients (100 Aspirine, 94 AVK), 173 patients ont été analysés (2/3 de dissections carotides, 123 avec ischémie cérébrale, 50 avec symptômes locaux). Le traitement a été instauré à une médiane de 3 jours après l’admission à l’hôpital ou dans les 7 jours suivant les premiers symptômes. La limite supérieure de l’intervalle de confiance à 95% devait être < 12% pour que la non-infériorité soit admise. Le critère principal d’évaluation était un critère composite (AVC, hémorragie majeure, décès, nouvel AVC ischémique ou hémorragie cérébrale sur IRM à 14 jours, événements cliniques seuls à 90 j.). Le critère principal est survenu chez 21 patients (23%) du groupe Aspirine et 12 patients (15%) du groupe AVK, soit une différence de 8% avec un 95%IC de -4 à 21, la non-infériorité de l’Aspirine n’a donc pas été admise. Tous les AVC ischémiques (n=7) sont survenus dans le bras Aspirine et 5 d’entre eux sont survenus 1 jour après le début du traitement … Une hémorragie majeure est survenue dans le groupe AVK. Il n’y a pas eu de décès dans chacun des groupes.
Une méta-analyse de CADISS et TREAT-CAD montre qu’à 3 mois concernant l’odds ratio du critère composite (AVC ischémique, hémorragie majeure, décès) est à 0.35 pour les AVK comparé aux anti-plaquettaires.
Les anticoagulants oraux directs ont été comparés aux AVK dans une méta-analyse de données observationnelles. Les résultats sont plutôt en faveur des DOACs mais outre le fait qu’il s’agit d’études non-randomisées, il existe une grande différence de taille des groupes (n=699 pour les AVK, n=53 pour les DOACs).
Dans l’attente de données plus précises, le choix entre anticoagulants et antiplaquettaires repose donc sur l’évaluation du risque de saignement intracrânien (taille de l’infarctus, transformation hémorragique, extension IC de dissection EC) et extracrânien et sur la présence de signes de haut-risque d’ischémie cérébrale comme la présence de sténose serrée ou de thrombus intra-luminal.
Durée du traitement antithrombotique.
Le risque de récidive d’ischémie cérébrale est maximal dans les 2 à 4 semaines suivant le diagnostic de dissection.
On dispose d’une étude prospective observationnelle multicentrique portant sur 1.390 patients.
68 patients (7.53/100 patient-années) ont développé un nouvel AVC ou un nouvel AIT. Il était ipsilatéral à la dissection dans 81% des cas et associé à une récidive de dissection dans 19% des cas (Pezzini et al, JNNP 2022).
Le taux d’AVC/AIT était de 1.4% à 6 mois (20 patients), tous les patients étaient sous traitement antithrombotique et les accidents étaient ipsilatéraux à l’artère disséquée.
Au-delà de 6 mois 48 nouveaux accidents ischémiques sont survenus (23 AITs, 25 AVC ischémiques). Il n’y avait pas de différence significative entre ceux qui étaient encore sous antithrombotique (Aspirine ou Anticoagulant) et ceux qui avaient arrêté le traitement. Sur les 25 AVC, 1 seul était en rapport avec une récidive de dissection.
6 mois semble donc la durée maximale de prévention antithrombotique.
Traitement endovasculaire en phase secondaire.
La question se pose chez une minorité de patients avec sténose résiduelle menaçante ou syndrome d’hypoperfusion cérébrale ou en cas de lésion avec risque thrombo-embolique persistant … ou chez les patients réfractaires au traitement médical optimal.
Une étude rétrospective sur 140 patients avec un suivi de 1 an montre que l’angioplastie-stenting est efficace avec un risque résiduel d’AVC ischémique de 1.4%.
Dans certains cas (récidive d’AVC ischémique, angioplastie-stenting contrindiquée, et bonne suppléance) il peut être décider une ligature-exclusion.
Enfin un traitement endovasculaire peut être envisagé dans les rares cas d’ischémie cérébrale sous traitement médical optimal.
Risque de récidive de dissection.
La littérature concernant le risque de récidive de dissection est limitée par l’hétérogénéité des études quant à la présentation initiale, aux moyens et à la durée du suivi. L’estimation est de 0.7 à 1.9% par patient-année. Une étude prospective multicentrique portant sur 1.194 patients avec un suivi moyen de 34 mois fait état de 3.3% de récidives, le délai médian de récidive était de 3 mois. Le jeune âge du patient, l’existence d’une dysplasie fibro-musculaire et un passé de migraine sont associés au risque de récidive. Les récidives sont asymptomatiques dans plus de 40% des cas.
Il est conseillé aux patients d’éviter les traumatismes cervicaux mineurs (manipulations, hyperflexion ou hyperextension, frottements, sports à risque) bien que l’on n’ait pas de preuves formelles que cela diminue le risque de récidive.
Evolution, suivi des patients.
* Occlusion d’artère cervicale. Un tiers des occlusions par dissection d’artère cervicale (25% des dissections) se recanalisent dans les 4 mois qui suivent. Au-delà de 12 mois les recanalisations sont rares. Au-delà de 6 mois il n’y a plus de corrélations entre AVC et sténose ou occlusion résiduelle.
*Anévrysme disséquant. Lorsqu’il est présent à l’état basal (9.1% des cas dans l’étude CADISS), un anévrysme disséquant diminue ou disparait dans la moitié des cas. Mais il peut aussi croitre ou un anévrysme peut apparaitre secondairement (19.4% des cas à 6 mois), ils sont un peu plus fréquents en cas de dissections multiples. Le pronostic de ces anévrysmes disséquants est bénin, ils ne sont pas associés à un risque de récidive d’AVC ni à un risque de rupture, le traitement anti-plaquettaire ou anti-coagulant ne semble pas avoir d’effet sur ces anévrysmes disséquants. Ces anévrysmes sont rarement compressifs (lorsqu’ils le sont, ils peuvent nécessiter un traitement spécifique).
Dissections asymptomatiques ou sans signes neurologiques.
Elles n’ont pas fait l’objet d’un chapitre spécifique dans ce document.
Yaghi S., Engelter S. Del Brutto V.J., Field T.S., Jadhav A.J. on behalf of the American Heart Association Stroke Council, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Clinical Cardiology and Council on Peripheral Vascular Disease. Treatment and outcomes of cervical artery dissection in adults: a scientific statement from the American Heart Association. Stroke 2024 Mar ; 55 : e91-e10
F. Becker 28/04/2024
Merci François pour ton analyse, claire, exhaustive, donc parfaite
Avec ces deux dossiers sur les dissections cervicales, le décryptage est optimal, très utile pour la pratique quotidienne
RAPPEL de la première partie :https://medvasc.info/archives-blog/dossier-dissections-des-art%C3%A8res-cervicales-part-1?highlight=WyJkaXNzZWN0aW9uIl0=
