Engelures : info patient

Le pernio ou engelure est une affection cutanée vasculaire qui affecte généralement les orteils. Elle peut provoquer des changements de couleur, un gonflement et/ou une inflammation et se produit en raison de l'exposition à un climat froid et humide ( Tableau 1 ). Il peut apparaître soudainement, commençant souvent 12 à 24 heures après l'exposition aux intempéries. Il disparaît généralement tout seul en quelques semaines, mais il peut durer plus longtemps et peut revenir l'année suivante.

 Tableau 1. Principales caractéristiques des engelures

 

Les personnes qui vivent dans des climats froids et humides sont les plus à risque. Aux États-Unis, il est plus fréquent dans le nord et l'ouest du pays. Il est associé à des températures froides mais non glaciales. Il y a des années, une étude a révélé que jusqu'à la moitié des participants avaient présenté des engelures à l'âge de 40 ans dans la branche féminine de l'armée britannique pendant la Seconde Guerre mondiale. Certaines études suggèrent qu'il peut être plus fréquent chez les femmes, les personnes qui fument et les personnes ayant un poids corporel inférieur à la normale.

Les engelures sont parfois associées à la maladie de Raynaud, qui est une affection vasculaire connexe dans laquelle les doigts ou les orteils changent de couleur en raison d'une constriction excessive ou d'un spasme des petits vaisseaux sanguins. Les symptômes de Raynaud peuvent être présents avant ou après le début des symptômes d'engelure.

La cause exacte des engelures  n'est pas connue, mais il semble qu'il s'agisse d'une réponse anormale des vaisseaux sanguins à l'exposition au froid. Les chercheurs pensent que l'exposition au froid conduit les vaisseaux sanguins à se contracter, ce qui réduit l'oxygène dans les tissus. Cet oxygène réduit conduit alors à une réaction inflammatoire. L'humidité par temps froid joue probablement un rôle, entraînant une plus grande perte de chaleur de la peau et une plus grande constriction des vaisseaux sanguins. 

L' engelure peut être qualifié de « primaire » ou « idiopathique » lorsqu'elleapparaît au hasard et qu'aucune cause spécifique n'est identifiée. Les engelures  ne sont  que rarement « secondaire », auquel cas il est causé par une autre maladie telle que le lupus et polu récemlment au décours de la Covid-19 .

Les orteils peuvent être douloureux, irritants, rouges, violacés et/ou sensibles. Les symptômes peuvent varier, mais peuvent inclure une sensation de brûlure, un prurit intense, des cloques ou une desquamation des orteils avec un épaississement de la peau avec de petites taches rouges, brunes ou violettes . Les orteils sont la localisation la plus couranet, mais les engelures peuvent  peut également impliquer les mains, les oreilles ou le visage. Les symptômes  peuvent apparaître brutalement après une exposition au froid et peuvent mettre des semaines à disparaître. Il peut aussi aller et venir, et il peut revenir chaque hiver.

Exemples de trois patients présentant des symptômes typiques de pernio.

Aucun test spécifique ne peut confirmer le diagnostic, mais les engelures sont  souvent suspectées sur la base de la combinaison de l'exposition au froid, des symptômes et de l'apparence des orteils. Les tests de laboratoire et l'imagerie ne sont généralement pas nécessaires, sauf s'il y a une inquiétude au sujet d'un éventuel diagnostic alternatif. Par exemple, si les symptômes sont graves ou inhabituels ou persistent pendant plusieurs semaines, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires.

Selon la situation, des analyses de sang peuvent être demandées pour aider à écarter d'autres conditions qui peuvent provoquer des changements cutanés similaires dans les orteils. D'autres affections qui pourraient être envisagées comprennent la vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins), l'hépatite, les troubles rhumatologiques ou un trouble de la coagulation appelé syndrome des anticorps antiphospholipides.

Les tests sanguins peuvent inclure une formule sanguine complète  pour rechercher des anomalies dans le nombre de globules blancs ; vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) ou protéine C-réactive (CRP) pour rechercher une inflammation , Test ANA (anticorps antinucléaire) pour rechercher une affection rhumatologique ou auto-immune ; électrophorèse des protéines sériques pour rechercher un trouble sanguin ; et/ou des anticorps antiphospholipides pour rechercher une tendance à la coagulation.

En cas d'engelures vraies , les testys sont négatifs .

Une biopsie n'est généralement pas nécessaire mais, si elle est réalisée, les zones touchées peuvent montrer un motif caractéristique au microscope avec un gonflement et un épaississement des parois des vaisseaux sanguins et des cellules inflammatoires environnantes.

Le pronostic est excellent. Mis à part les symptômes gênants, l'engelure ne pose généralement pas de risque important pour la santé. Les complications sont rares, mais des plaies ou des ulcères sur les orteils peuvent s'infecter. Il est important de prendre soin de la peau. La peau doit être maintenue propre, chaude et sèche. Les dommages permanents à la peau sont rares, mais si les engelures persistent  sur une longue période, la peau peut devenir cicatrisée ou décolorée.

Au début de la pandémie de la maladie à coronavirus (COVID-19), les médecins ont remarqué une maladie similaire aux engelures  connue sous le nom de « orteils COVID » ou "engelures like" ou "pseudo engelures. En effet, les patients gravement malades de l'unité de soins intensifs peuvent présenter des changements cutanés liés à des caillots dans les petits vaisseaux sanguins des orteils et/ou des doigts, avec une apparence qui peut être similaire à celle du pernio. Des changements cutanés de type engelure  ont également été observés chez des patients atteints de COVID-19 avec des symptômes légers ou inexistants. On pense que ces découvertes sont déclenchées par la réaction du système immunitaire à l'infection virale et à l'inflammation associée.

Pendant ce temps, une autre observation intéressante au cours de la pandémie était une fréquence accrue des symptômes d'engelures chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes . La fréquence du diagnostic de COVID-19 ne semble pas être augmentée chez ces patients.Cependant, ils marchaient pieds nus sur des sols froids et étaient plus sédentaires avec peu d'activité physique. Cette découverte met en évidence l'importance cruciale de l'exercice et de rester actif pour réduire l'inflammation et maintenir la fonction des vaisseaux sanguins pour les personnes de tous âges.

La principale intervention initiale consiste à protéger les zones touchées des environnements froids et humides. Il faut éviter de marcher pieds nus sur des sols froids. La plupart des personnes qui présentent des engelures n'ont pas besoin de médicaments et sont capables de gérer leurs symptômes en gardant la peau chaude et sèche, en évitant de fumer et en faisant de l'exercice quotidiennement.

Dans les cas graves, la classe de médicaments la plus couramment prescrite est celle des inhibiteurs calciques de la dihydropyridine, tels que la nifédipine ou l'amlodipine, qui sont souvent utilisés chez les patients souffrant d'hypertension artérielle. Parfois, les patients ne prennent l'inhibiteur calcique que pendant les mois d'hiver pour prévenir ou gérer les symptômes du pernio. L'inhibiteur calcique peut raccourcir la durée, diminuer la gravité des symptômes et/ou empêcher le développement de nouvelles zones affectées. Les stéroïdes topiques peuvent être prescrits pour traiter les symptômes, mais les avantages ne sont pas prouvés.

Il est à noter que l'exercice joue un rôle clé dans la fonction des vaisseaux sanguins et dans la santé cardiovasculaire globale. Tous les adultes devraient viser au moins 30 minutes par jour d'exercice d'intensité modérée, tout en protégeant les orteils si des changements cutanés importants sont présents.

Heureusement, les engelures disparaîssent généralement dès que le temps se réchauffe.

https://www.jle.com/fr/ouvrages/e-docs/la_check_list_de_la_medecine_vasculaire_318171/ouvrage.phtml

Un diagnostic différentiel : Synthèse

L'engelure  est une affection inflammatoire des vaisseaux sanguins qui touche le plus souvent les orteils et est généralement déclenchée par l'exposition à des conditions froides et humides. Il se résout tout seul mais peut revenir au cours des hivers suivants. Des inhibiteurs calciques peuvent être utilisés si les symptômes sont sévères.

 Ne pas confondre ENGELURE et GELURE

GELURES : elles surviennent lors d’une exposition à un froid extrême, largement en dessous de zéro, dans une zone cutanée mal protégée. Les orteils sont plus fréquemment touchés que les doigts. Les gelures surviennent surtout en altitude et chez les sujets sans domicile fixe pendant les hivers froids. Les lésions sont généralement très douloureuses, évoluant vers une anesthésie complète et une lividité des zones gelées. Les lésions, de gravité variable depuis l’érythème jusqu’à la nécrose, s’installent rapidement dès le réchauffement. Leur datation est précise,à l’inverse des engelures.

Pour en savoir plus : https://www.hug.ch/sos-gelures/gelures-que-se-passe-t-il-vraiment et un article de François Becker https://www.em-consulte.com/article/1203203/article/gelures-et-necroses-distales
Article référence sur les gelures :  Revue Francophone de Cicatrisation Volume 2, Issue 1, January–March 2018, Pages 19-24 Gelures et nécroses distales Frostbites and distal necrosis FrançoisBecker(Médecin vasculaire)

Mes conseils en présence d'engelures : 
- Rassurer le patient
- STOP TABAC
- Protection contre le froid, chaussettes en coton,en laines , pas de synthétique , chaussettes anti engelures
- Chaussures 1 pointure de plus 
- Actvité physique
- Au début crème type LINIMENT OLEOCALCAIRE
- Orteils rouges, peu douloureux crème CICAFALT
- En cas de douleurs , de prurit : créme dermo corticoide
- Je n'ai jamais prescrit d'inhibiteurs calciques ou autres notamment pas de vaso dilatateurs  car l'évolution est toujours favorable en cas d'engelures vraies.

Un lien intéressant : https://www.allodocteurs.fr/j-ai-mal-aux-pieds-comment-traiter-les-engelures-1397.html

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