Un de mes article 2022 : MA Sevestre Pietri

Un de mes article 2022 : MA Sevestre Pietri


iconographie : thalidomide

« Science sans conscience n'est que ruine de l'âme. »
Rabelais (Pantagruel)

Case report study of thalidomide therapy in 18 patients with severe arteriovenous malformations
 
Boon, LM, Dekeuleneer, V., Coulie, J. et al. Étude de cas sur le traitement par la thalidomide chez 18 patients atteints de malformations artério-veineuses graves. Nat Cardiovasc Res 1 , 562–567 (2022). https://doi.org/10.1038/s44161-022-00080-2
 
 
 

MASP

Professeur Marie-Antoinette SEVESTRE-PIETRI
Professeur des Universités - Praticien Hospitalier
Médecine vasculaire
Chef du Service de Médecine Vasculaire
CHU d'Amiens
Présidente de la SFMV





Le choix de Marie Antoinnette Sevestre Pietri , un article publié en juin 2022 par l'équipe de Mikka Vikkula.

Il ne s'agit pas d'un article fondamental sur la génétique des malformations vasculaires comme cette équipe a l' habitude d’en publier mais plutôt de la présentation d'une série de cas cliniques de malformations vasculaires à débit élevé traitées par thalidomide.
Les malformations artério-veineuses peuvent être rencontrées sur tous les territoires artériels et touchent aussi bien les enfants que les adultes. S’Il existe des formes quiescentes, il existe également des formes évolutives de traitement difficile qui ont un retentissement fonctionnel voir vital qu'il est difficile de maîtriser.

Le traitement radio 
chirurgical est souvent mis en défaut. Depuis quelques années, on a mis en évidence des mutations somatiques activatrices des voies de proliférations artério-veineuses. Ces voies activatrices ou inhibitrices sont également celles qui sont inhibées par les nouvelles molécules utilisées pour traiter la prolifération tumorale des cancers.

Dans cet article, les 
auteurs présentent les cas de 18 patients porteurs de malformations artério-veineuses faciales, ou d'autres localisations qui étaient évolutives ou compliquées d'un handicap fonctionnel majeur, d’hémorragie ou de prolifération incontrôlée. Tous les patients ont vu une diminution des douleurs, des saignements et des ulcérations. 3 patients ont vu leurs signes d'insuffisance cardiaque diminuer. D'une manière générale, ces résultats ont été maintenus dans le temps après arrêt du traitement pour la moitié des patients et pour les autres, le traitement a été réintroduit et a permis de réaliser des traitements complémentaires avec succès.

Un patient a complètement guéri de sa malformation artério- 
veineuse avec un suivi de 8 ans .Le traitement proposé est la thalidomide dont les propriétés anti-angiogenique ont déjà été essayées dans des hémopathies malignes ainsi que la maladie de Rendu Osler.

L'inhibition de la vascularisation tumorale est devenue, depuis
plusieurs décennies, la clé du traitement des cancers et de ce fait, les proliférationsvasculaires non tumorales ou pseudo tumorales comme celle des malformations vasculairesbénéficient de ces recherches. Si les voies d'activation des proliférations vasculaires sontmieux connues, il est probable que le traitement des cancers en bénéficie mais aussi la connaissance de l'activation des malformations vasculaires et pourquoi pas,des phénomènes thrombotiques artériels où veineux qui concernerait également beaucoup de patients.

Il 
s'agit probablement d'une petite révolution dans la connaissance des phénomènes vasculaire globaux depuis la vasculogénèse embryonnaire jusqu'au traitement des tumeurs de l'adulte plus âgé.

Cet article relate l"utilisation d'un anti angiogénique ancien et connu 
mais d'autres molécules activatrices où inhibitrices pourrait être découvertes ou repositionnées.

C'est la raison pour laquelle ce travail ainsi que ceux de la formidable équipe 
qui les porte intéressent au premier plan le médecin vasculaire

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Merci Marie Antoinnette