“Quand le sage désigne la lune, l'idiot regarde le doigt.” Lao Tseu
"Certains ont l'air honnête, mais quand ils te serrent la main, tu as intérêt à recompter tes doigts." Coluche
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Salomon AL, Ratchford EV. Page d'information destinée aux patients atteints de maladies vasculaires : syndrome d'Achenbach (hématome paroxystique du doigt). Médecine vasculaire . 2024;0(0). est ce que je: 10.1177/1358863X231223524
https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/1358863X231223524
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Qu’est-ce que le syndrome d’Achenbach ?
Le syndrome d'Achenbach, également connu sous le nom d'hématome paroxystique du doigt , peut être une surprise fâcheuse et anxiogène pour les patients.
Heureusement, même si cette condition peut causer de l’inconfort, elle n’est pas dangereuse.
Le syndrome doit son nom au Dr Walter Achenbach, un interniste allemand qui fut le premier à publier une description de six cas à la fin des années 1950.
Le terme hématome paroxystique du doigt fait référence à un saignement épisodique (paroxystique) dans les tissus sous la peau (hématome) du ou des doigts. Dans l’ensemble, le syndrome d’Achenbach n’a été ni bien étudié ni bien documenté, et une grande partie de la littérature existante est basée sur les rapports de cas d’un ou d’un petit nombre de patients. Pour cette raison, cette maladie est considérée comme rare, même si les cas peuvent être beaucoup plus nombreux que ceux signalés.
Quelles sont les causes du syndrome d’Achenbach ?
La cause exacte du syndrome d’Achenbach n’est pas connue. Un saignement localisé sous la peau provoque un petit hématome ou une ecchymose pouvant entraîner des symptômes dus à la compression des tissus environnants. On pense que le saignement est lié à la fragilité des petits vaisseaux sanguins. Certains patients peuvent signaler des antécédents de traumatismes mineurs précédant l'apparition des symptômes. Il est intéressant de noter qu'une étude récente suggère une possible prédisposition génétique au développement du syndrome d'Achenbach, bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires dans ce domaine.
Qui est à risque de développer le syndrome d'Achenbach ?
Les hommes et les femmes peuvent développer le syndrome d'Achenbach. Cependant, des études ont montré que les femmes sont beaucoup plus fréquemment touchées que les hommes. L'âge médian de présentation est d'environ 50 ans. Aucun autre facteur de risque n'a été identifié.
Quels sont les symptômes du syndrome d’Achenbach ?
Les symptômes du syndrome d'Achenbach apparaissent souvent soudainement, ce qui peut être alarmant pour les patients. La maladie affecte généralement les doigts de la surface palmaire de la main. Dans une étude, le troisième doigt (majeur) de la main droite était le plus susceptible d'être touché, bien que le syndrome d'Achenbach puisse survenir sur n'importe quel doigt des deux mains.
Habituellement, l’hématome (ecchymose) apparaît sous la forme d’une décoloration bleuâtre autour du premier segment du doigt le plus proche de la paume de la main. Contrairement à d’autres affections pouvant provoquer un doigt bleu, le bout du doigt semble normal dans le syndrome d’Achenbach. Le syndrome d'Achenbach a également été occasionnellement rapporté sur la plante des pieds et des orteils.
Certains patients peuvent ressentir des « symptômes prodromiques », qui surviennent quelques minutes, voire quelques heures avant l'apparition de l'ecchymose. Ces symptômes peuvent inclure des douleurs, des démangeaisons, des engourdissements, des brûlures et/ou des picotements dans la zone. La douleur et les ecchymoses sont les symptômes les plus fréquemment signalés. Un gonflement peut accompagner la décoloration et le mouvement du doigt peut être temporairement limité en raison de la douleur et du gonflement. La figure 1 représente l'aspect typique du syndrome d'Achenbach.
Figure 1 . Aspect typique du syndrome d'Achenbach. Le majeur est décoloré en raison d’ecchymoses sous la peau.
Image gracieuseté du Dr Bruce L Mintz.
Comment diagnostique-t-on le syndrome d’Achenbach ?
Généralement, le diagnostic du syndrome d'Achenbach peut être posé uniquement sur la base des antécédents et de l'aspect clinique classique (résumé dans la Figure 2 ). Hormis les symptômes des doigts, il ne devrait y avoir aucune autre anomalie significative à l’examen physique. Les études d'imagerie vasculaire et les tests de laboratoire doivent être normaux et ne sont donc pas systématiquement effectués chez les patients suspectés du syndrome d'Achenbach. Cependant, une évaluation diagnostique plus approfondie peut être nécessaire si les résultats cliniques suggèrent un trouble auto-immun, cutané, sanguin ou vasculaire.
Figure 2 . Présentation clinique du syndrome d'Achenbach.
Créé avec BioRender.com .
Comment traite-t-on le syndrome d’Achenbach ?
Il n’existe pas de traitement particulier pour le syndrome d’Achenbach car le saignement sous-cutané à l’origine du bleu s’arrête généralement de lui-même (ou par l’application d’une pression localisée). Généralement, les symptômes disparaissent d’eux-mêmes en 3 à 7 jours.
L'application de glace accélère sa résorption
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Quelles autres affections présentent des symptômes similaires au syndrome d’Achenbach ?
Les diagnostics médicales pouvant provoquer des symptômes similaires comprennent le phénomène de Raynaud, l'acrocyanose, le syndrome du défilé thoracique, l'ischémie aiguë due à l'occlusion embolique (blocage complet) d'une artère digitale (c'est-à-dire le doigt), la vascularite, les engelures et Gardner-Diamond. (purpura psychogène).
Le phénomène de Raynaud est un trouble des vaisseaux sanguins qui provoque un changement de couleur des doigts (et parfois des orteils).
Ce changement de couleur se produit lorsque les petits vaisseaux sanguins des doigts se contractent (ou se rétrécissent), provoquant une diminution temporaire du flux sanguin vers le bout des doigts. Les doigts peuvent d’abord devenir blancs et/ou bleuâtres puis rouges. Ces changements de couleur peuvent être accompagnés de douleurs, d’inconforts, d’engourdissements/picotements ou d’un froid extrême. Le froid, la détresse émotionnelle ou même certains médicaments peuvent déclencher un épisode. Ce phénomène est généralement observé chez les femmes en âge de procréer. La maladie de Raynaud est dite « primaire » lorsqu'aucune cause claire ne peut être identifiée et est considérée comme « secondaire » lorsqu'elle est causée par une autre maladie, telle qu'une maladie auto-immune sous-jacente, qui justifie souvent des tests de diagnostic supplémentaires. Le syndrome de Raynaud secondaire peut entraîner des blessures et des modifications cutanées des doigts affectés.
Contrairement au syndrome d'Achenbach, le syndrome de Raynaud affecte le bout des doigts et constitue généralement davantage une maladie chronique et récurrente associée à des déclencheurs identifiables.
L'acrocyanose est une décoloration diffuse, symétrique, bleuâtre/violacée des mains, des pieds et du visage. Ce trouble est également provoqué par un spasme des vaisseaux sanguins et est aggravé par le froid. Contrairement au syndrome d'Achenbach, l'acrocyanose est indolore, persistante, touche le bout des doigts et est souvent associée à une transpiration des mains et des pieds.
Le syndrome du défilé thoracique (STO) peut survenir lorsque des veines, des artères et/ou des nerfs sont comprimés lorsqu'ils descendent du cou vers la cavité thoracique en passant par une région du corps autour de l'épaule connue sous le nom de défilé thoracique. 9 Cette compression peut survenir en raison d'une blessure traumatique, d'activités qui impliquent des mouvements répétitifs à long terme du bras ou de raisons anatomiques (par exemple, rester coincé entre un os et un muscle – certains patients ont une côte « cervicale » supplémentaire). Contrairement au syndrome d'Achenbach, les symptômes du TOS touchent souvent tout le bras (y compris la main), avec douleur, engourdissement, faiblesse, gonflement ou changement de couleur. Les symptômes sont généralement aggravés par des mouvements ou des positions qui aggravent le degré de compression. Le diagnostic de TOS nécessite généralement des tests supplémentaires, comprenant souvent des études d'imagerie vasculaire et un examen neurologique. En fonction de la structure comprimée, le TOS peut entraîner la formation de caillots sanguins, qui nécessitent un traitement immédiat avec un anticoagulant ou parfois une intervention chirurgicale.
L'ischémie aiguë due à une occlusion embolique de l'artère ulnaire signifie un manque soudain de flux sanguin vers le doigt en raison d'un caillot de sang artériel. Cette situation peut survenir en cas de TOS, de rythmes cardiaques anormaux, de caillots sanguins qui naissent dans le cœur et se propagent vers d'autres parties du corps, de plaque de cholestérol dans les artères, d'épanchements anormaux de vaisseaux sanguins (anévrismes) ou de certains troubles sanguins qui augmentent le risque de coagulation. L'ischémie aiguë due à une occlusion embolique de l'artère numérique est une urgence vasculaire dans laquelle le doigt (ou l'orteil) devient pâle (ou bleu), douloureux, froid, engourdi, faible et sans pouls. Contrairement au syndrome d'Achenbach, les résultats des tests artériels et des études d'imagerie cardiaque et/ou vasculaire sont anormaux. Une action rapide est impérative.
La vascularite est un terme non spécifique désignant l’inflammation des vaisseaux sanguins, généralement liée à une maladie auto-immune sous-jacente. La vascularite peut être extrêmement douloureuse. Contrairement au syndrome d'Achenbach, la vascularite peut provoquer des blessures aux doigts pouvant entraîner une nécrose (mort et perte de tissus) et s'accompagne souvent de symptômes dans d'autres parties du corps (p. ex. douleurs articulaires, éruptions cutanées, perte de poids, fatigue, mal de tête). L'évaluation d'un patient présentant des signes et symptômes de vascularite comprend généralement des analyses de sang pour détecter l'inflammation et les maladies auto-immunes, ainsi qu'une biopsie de la zone cutanée affectée.
Les pernio ou « engelures » sont des lésions des orteils et des doigts qui surviennent généralement par temps froid et humide. 10 Les doigts affectés peuvent devenir irritants et douloureux avec l'apparition de taches rougeâtres, brunâtres ou violacées. 10 Parfois, des blessures peuvent se former. Ces lésions disparaissent généralement d'elles-mêmes avec l'amélioration du climat mais peuvent récidiver à la même période l'année suivante. Contrairement au syndrome d'Achenbach, le pernio affecte généralement les orteils et survient de façon saisonnière.
Le syndrome de Gardner-Diamond est une maladie rare de cause inconnue qui touche principalement les femmes. Il est également appelé purpura psychogène et implique l'apparition soudaine de lésions cutanées douloureuses et enflées qui se transforment en ecchymose en un jour et peuvent s'accompagner d'un gonflement des doigts. Contrairement au syndrome d'Achenbach, ces symptômes font souvent suite à une détresse émotionnelle sévère et peuvent affecter n'importe quelle partie du corps.
Quel est le pronostic à long terme du syndrome d’Achenbach ?
Le syndrome d'Achenbach disparaît de lui-même dans la semaine suivant l'apparition des symptômes. Il n’y a pas d’effets durables et le pronostic est généralement excellent. Notamment, les épisodes peuvent se reproduire au fil du temps dans le même doigt ou dans d’autres doigts (ou orteils). Cependant, les patients se rétablissent complètement après les épisodes et ne risquent pas de perdre des doigts ou des orteils à cause de cette maladie.
Résumé
Le syndrome d'Achenbach est une affection vasculaire de cause inconnue qui entraîne un saignement mineur sous la peau du ou des doigts et entraîne l'apparition soudaine d'un gonflement, d'une douleur et d'une décoloration bleuâtre. Les femmes sont le plus souvent touchées et il peut y avoir des antécédents de traumatismes mineurs. Bien que le syndrome d'Achenbach en lui-même ne soit pas dangereux, ses symptômes provoquent peur et anxiété chez de nombreux patients car ils peuvent ressembler à ceux de troubles vasculaires plus menaçants. Heureusement, le diagnostic du syndrome d'Achenbach peut généralement être posé uniquement à partir des antécédents et des résultats de l'examen physique classique.
Étant donné que les symptômes disparaissent généralement d’eux-mêmes dans la semaine suivant leur apparition, aucun traitement n’est nécessaire et il est approprié d’être rassuré par le médecin vasculaire
Commentaire
Complément d'information (F Becker)
Complément d'information (F Becker)
in Check-List de la Médecine Vasculaire, Ed Doin, Laroche/Henneton, 2020Le syndrome d'Achenbach n'est pas rare dans la vraie vie. Cette entité clinique effraie les patients, lesquels font référence à un tableau clinique dans le cerveau, Si vous interrogez bien les patients il vous affirmeront qu'ils sont inquiets d'une localisation cérébrale, c'est quasiment systématique. L'application de glace évite l'extension de l'hématome et soulage. Le mode de survenue est atypique, au repos ou à l'effort.
Dans mon expérience ce sont les femmes qui sont concernées à 100%