"La curiosité n'est pas un goût pour ce qui est bon ou ce qui est beau, mais pour ce qui est rare, unique, que les autres n'ont point ; ce n'est pas un amusement mais une passion. " François De La Rochefoucauld
« L’invention naît, parfois, du mélange des genres, des courts-circuits » Michel Serres
Préambule
Les malformations vasculaires, leurs connaissances, leur expertise s'articulent autour d'une société savante l 'ISSVA, congrès actuellemement à BOSTON
VASCERN-VASCA( https://vascern.eu/ ) est un réseau européen de centres multidisciplinaires pour les anomalies vasculaires
Rappel sur le malformations veineuses : Monira NOU, Sandrine Mestre-Godin, CHU Montpellier , présentation ARMV Languedoc Roussillon , Samedi 15/04/2023
Une classification qui évolue régulièrement (ISSVA) basée sur l'écho Doppler
50% de notre recrutement : CHU Monrpellier Consultation Multi Disciplinaire Malformations Vasculaires
MALFORMATION VEINEUSE SYNTHESE
L'article ci dessous est excellent, parfait , delevant d'une très grande expertise, libre d'accés, à lire , il a été dirigé par le Pr Anne Dompmartin ,
( Service de Dermatologie CHU Caen Université Caen Normandie CHU Caen Côte nacre 14033 Caen Cedex, France) et par le Pr Vikkula Miikka ( Génétique Moléculaire Humaine, Institut de Duve, Université de Louvain, Bruxelles, Belgique)
Dompmartin, Anne a ; Baselga, Eulalia b ; Boon, Laurence M. c ; Diociaiuti, Andrea d ; Dvorakova, Veronika e ; El Hachem, demoiselle ; Gasparella, Paolo f ; Haxhija, Emir f ; Ghaffarpour, Nader g ; Kyrklund, Kristiina h ; Irvine, Alan D. e ; Kapp, Friedrich G. i ; Rößler, Jochen i,j ; Salminen, Paivi k ;van den Bosch, Caroline l ; van der Vleuten, Carine m ; Schultze Kool, Léon ; Vikkula, Miikka c, o . Le groupe de travail VASCERN-VASCA Voies de diagnostic et de prise en charge des malformations veineuses. Journal of Vascular Anomalies 4(2):p e064, juin 2023. | DOI : 10.1097/JOVA.0000000000000064
Élaborer des parcours patients consensuels d'experts pour guider les patients et les médecins vers un diagnostic et une prise en charge efficaces des patients atteints de malformations veineuses .
Méthodes
VASCERN-VASCA ( https://vascern.eu/ ) est un réseau européen de centres multidisciplinaires pour les anomalies vasculaires . La technique du groupe nominal a été utilisée pour établir les voies . Deux animateurs ont été identifiés : un pour proposer des points de discussion initiaux et tracer des cheminements , et un autre pour animer la discussion. Une dermatologue (AD) a été choisie comme première animatrice en raison de son expérience clinique et de recherche spécifique. Le projet a ensuite été discuté lors des réunions virtuelles mensuelles VASCERN-VASCA et des réunions annuelles en face à face.
Résultats
Le parcours de soins part de la suspicion clinique d'une malformation de type veineux (MV) et liste les caractéristiques cliniques à rechercher pour étayer cette suspicion. Des stratégies d' imagerie et d'histopathologie ultérieures sont suggérées. Celles-ci visent à informer sur le diagnostic et à séparer les patients en 4 sous-types :
(1) VM uniques sporadiques (2) multifocales, (3) familiales, multifocales et (4) VM combinées et/ou syndromiques.
La gestion de chaque type est détaillée dans les pages suivantes duvoie, qui sont codées par couleur pour identifier les sections sur (1) les évaluations cliniques, (2) les investigations, (3) les traitements et (4) les gènes associés.
Les actions pertinentes pour tous les types sont marquées dans des cases séparées, y compris lorsque l'imagerie est recommandée. Lorsque des diagnostics définitifs ont été atteints, le parcours indique également des investigations supplémentaires spécifiques à la maladie et des recommandations de suivi. Les options de prise en charge sont discutées pour chaque sous-type, y compris les traitements conservateurs et invasifs, ainsi que les nouvelles thérapies moléculaires.
Conclusion
Les efforts de collaboration de VASCERN-VASCA, un réseau de 9 centres d'experts, ont conduit à un consensus sur les voies de diagnostic et de gestion pour les VM afin d'aider les cliniciens et les patients. Il met également l'accent sur le rôle des centres experts multidisciplinaires dans la prise en charge des patients VM. Ce parcours sera disponible sur le site VASCERN ( http://vascern.eu/ ).
"Bien que classées comme « maladies rares », les malformations veineuses (MV) sont les malformations vasculaires les plus fréquentes observées dans les centres multidisciplinaires spécialisés pour les anomalies vasculaires. Bien qu'une décoloration bleuâtre et un gonflement soient des symptômes typiques, le diagnostic clinique peut être difficile; certaines VM sont initialement diagnostiquées à tort comme un sarcome ou d'autres tumeurs. De plus, il existe plusieurs sous-types d' anomalies veineuses , et des bases génétiques ont été identifiées pour la plupart. Comme la base physiopathologique est liée à l'activation de la voie PI3K-AKT-mTOR, la la réaffectation des médicaments anticancéreux est devenue possible. Cela a des implications pour les options de gestion , et celles-ci sont susceptibles de devenir spécifiques au sous-type en fonction de la mutation identifiée.
Le groupe de travail sur les anomalies vasculaires (VASCA) du réseau européen de référence (ERN) pour les maladies vasculaires multisystémiques rares (VASCERN) a produit une voie de diagnostic et de gestion basée sur une interaction de groupe d'experts pour partager leur expérience pour le diagnostic et la gestion de ces maladies lentes. lésions vasculaires de flux. 1 , 2 Les voies de diagnostic et de prise en charge des malformations vasculaires VASCERN-VASCA devraient aider à la prise de décision pour médecins soupçonnant une anomalie vasculaire. Des voies distinctes ont été développées pour les hémangiomes infantiles graves/rares, les malformations lymphatiques et les malformations capillaires ."
Rappel ce site n'est pas commercial, il est à but non lucratif , son but le partage du savoir et des connaissances
Diagnostic des Malformations Veineuses . Diagnostic des malformations veineuses. Source Le groupe de travail VASCERN-VASCA Voies de diagnostic et de prise en charge des malformations veineuses Journal of Vascular Anomalies4(2):e064, juin 2023. Wolters Kluwer
* La VM intramusculaire est souvent diagnostiquée à tort comme une tension musculaire après une douleur induite par l'exercice * Les VM peuvent être diagnostiquées à tort comme une tumeur (un sarcome est souvent suspecté) * il faut éviter les examens complémentaires inutiles : (ceux qui ne sont pas mentionnés dans les parcours ) * si une imagerie est réalisée avant le traitement (par exemple, pour rechercher des malformations associées ou pour évaluer l'infiltration des structures vitales voisines, comme l'extension du bassin d'une MV périnéale) il faut utiliser au moins l'IRM sat graisse T1/T2, lorsqu'il est nécessaire de définir les tissus impliqués et l' étendue de la VM * il faut éviter l'artériographie, car les artères sont normales * les tests sanguins doivent inclure l'état de la coagulation avec les niveaux de D-dimères et de fibrinogène * un diagnostic précis du type de malformation vasculaire lente est nécessaire pour une prise en charge correcte * les VM asymptomatiques n'ont pas besoin d'être traitées
Commentaire
Cet article sera suivi d'un entretien avec Monira Nou d'ici quelques jours......wait for see !!!!!
Les malformations vasculaires, leurs connaissances, leur expertise s'articulent autour d'une société savante l 'ISSVA , congrès actuellemement à BOSTON
VASCERN-VASCA ( https://vascern.eu/ ) est un réseau européen de centres multidisciplinaires pour les anomalies vasculaires
Vascapa : site INFOS PATIENT : https://www.vascapa.org/fr/
