The European/International Fibromuscular Dysplasia Registry and Initiative (FEIRI)-clinical phenotypes and their predictors based on a cohort of 1000 patients,Marco Pappaccogli et Coll European/International FMD Registry and Initiative (FEIRI), & Working Group ‘Hypertension and the Kidney’ of the European Society of Hypertension (ESH) (2021). The European/International Fibromuscular Dysplasia Registry and Initiative (FEIRI)-clinical 1000 patients. Cardiovascular Research, 117(3), 950-959. https://doi.org/10.1093/cvr/cvaa102
Les phénotypes cliniques du Registre et de l'Initiative européenne/internationale sur la dysplasie fibromusculaire (FEIRI) et leurs prédicteurs basés sur une cohorte de 1000 patients
Objectifs : Depuis décembre 2015, le registre européen/international de la dysplasie fibromusculaire (DFM) a inscrit 1022 patients de 22 pays. Nous présentons leurs caractéristiques en fonction du sous-type de maladie, de l'âge et du sexe, ainsi que des facteurs prédictifs de maladie généralisée, d'anévrismes et de dissections.
Méthodes et résultats : Tous les patients diagnostiqués avec une dysplasie fibromusculaire(image en collier de perles ou sténose focale dans au moins un lit vasculaire) sur la base d'une angiographie par tomodensitométrie, d'une angiographie par résonance magnétique et/ou d'une angiographie par cathéter étaient éligibles. Les patients étaient majoritairement des femmes (82 %) et des Caucasiens (88 %). L'âge au moment du diagnostic était de 46 ± 16 ans (12 % ≥ 65 ans), 86 % étaient hypertendus, 72 % avaient une DFM multifocale et 57 % multivasculaire. Comparativement aux patients atteints de DFM multifocale, les patients atteints de DFM focale étaient plus jeunes, plus souvent des hommes, avaient moins souvent une DFM multivasculaire mais plus de revascularisations.
Comparativement aux femmes atteintes de DFM, les hommes étaient plus jeunes, avaient plus souvent une DFM focale et des dissections artérielles. Comparativement aux patients plus jeunes atteints de DFM, les patients âgés de ≥ 65 ans avaient plus souvent une DFM multifocale, un taux de filtration glomérulaire estimé plus faible et davantage de lésions athérosclérotiques. Les prédicteurs indépendants de la DFM multitronculaire étaient l'âge au moment du diagnostic de la DFM, l'AVC, le sous-type multifocal, la présence d'un anévrisme ou d'une dissection et les antécédents familiaux de DFM. Les prédicteurs d'anévrismes étaient la DFM multivasculaire et multifocale. Les facteurs prédictifs de dissection étaient l'âge au moment du diagnostic de fièvre aphteuse, le sexe masculin, l'accident vasculaire cérébral et la DFM multivasculaire.
Conclusions : Le registre européen/international de la DFM a permis la caractérisation à grande échelle de profils distincts de patients atteints de DFM et, plus important encore, l'identification d'un ensemble unique de facteurs prédictifs indépendants d'une maladie, anévrismale et de dissections , ouvrant la voie à un dépistage, une prise en charge et une prise en charge ciblés. et le suivi de la DFM
Iconographie 
L'imagerie
Répartition,DFM focale /mutifocale
DFM selon le sexe et l'âge, Prédiction d'atteinte multisite
Facteurs prédictifs anévrismes et dissections
Synthèse
Commentaire
Ce registre est très important , les données apportées sont riches et surtout elle nous guident pour une meilleure prise en charge. de la DFM.
"L'analyse systématique des artères rénales chez une population de sujets sains normotendus donneurs de rein vivants a trouvé une prévalence de 3 à 6 % . La recherche systématique de DFM dans une population de sujets présentant une hypertension résistante a montré une prévalence de 0,4 % [5]. La proportion de formes n'atteignant que les TSAO est estimée à la moitié de la fréquence des atteintes rénales. Cette maladie atteint essentiellement des sujets jeunes (âgés de 15 à 50 ans) avec un sex-ratio de 10 femmes pour 1 homme .La pathogénie de cette maladie ainsi que les facteurs déclenchants restent inconnus à ce jour."
ORPHANET
l’artère et la fragilisation de sa paroi :
- le rétrécissement (sténose) gêne le passage du sang et, parfois, l’irrigation correcte de l’organe concerné ;
- la paroi fragilisée peut se distendre (dilatation localisée ou anévrysme, environ 5 % des cas) ou se déchirer (dissection).
Enfin la dissection d'une coronaire dur DFM existe.
Dissection coronaire : Pour en savoir plus
Traité de Médecine Vasculaire 2021, Elsevier Masson : Sarah Azancot; Aurélien Lorthioir; Laurence Amar
Trois diapos complémentaires (Dr Pascal GIORDANA, CHU Nice, Médecine Vasculaire)
Deux diapos complémentaires ; Françoi Becker
En pratique
En médecine vasculaire , il faut penser à l'existence d'une DFM dans plusieurs circonstances :
- une HTA chez un sujet jeune, surtout une femme
"■ migraines sévères et/ou chroniques, en particulier en présence d'autres symptômes ou signes évocateurs ;
■ acouphènes pulsatiles ;
■ souffle cervical à l'examen ;
■ accident vasculaire cérébral, accident ischémique transitoire ou amaurose fugace ;
■ douleur unilatérale de la tête/du cou ou anomalies neurologiques focales (par exemple, syndrome de Claude Bernard-Horner partiel avec ptose ipsilatérale et myosis) évocateur d'une dissection de l'artère cervicale. " Traiyé de Médecine Vasculaire 2021
- Chez une ou un patient avec des antécédents de DFM sur le plan familial
- Bilan d'extension à partir de l'existence d'une localisation par exemple carotidienne ou rénale, écho-Doppler des axes iliaques et fémorales notamment.
- . La dysplasie fibromusculaire est plus fréquente chez les personnes atteintes de certaines anomalies du tissu conjonctif (par exemple, syndrome d’Ehlers-Danlos, médianécrose kystique [affection dans laquelle les parois de l’aorte dégénèrent], néphrite héréditaire ou neurofibromatose).
- Le consensus international préconise de prescrire une imagerie de tous les vaisseaux du cerveau au bassin au moins une fois pour identifier d'autres zones de DFM ainsi que pour dépistage des anévrismes et dissections occultes, notamment les anévrisme intracérébraux, l'imagerie radiologique est alors le passage , angio scanner. , à respecter ++++
- Les atteintes mises en évidence peuvent faire l'objet d'un écho-Doppler dans la mesure où elles sont accesibles : surveillance sténose et ou anévrisme
Source complémentaire : LE CERCLE ULTRASON
http://lecercleultrasons.com/#/
DISSECTION de l'ARTERE RENALE by Micel DADON : http://lecercleultrasons.com/#/fr?media=68
DISSECTION du TABC et de la carotide commune droite by Marie BLANCHARD-COUPRIE
http://lecercleultrasons.com/#/fr?media=46
La DANSE du VOILE by Jean Pierre LAROCHE, le TM à l'honneur : http://lecercleultrasons.com/#/fr?media=38
ORPHANET : https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/DysplasieFibromusculaireArterielle-FRfrPub5540.pdf
CENTRE Maladies Vasculaires rares : https://www.maladies-vasculaires-rares.fr/dysplasie-fibromusculaire-arterielle
Fiche Info Patient : https://medvasc.info/1426-info-patient-dissection-carotidienne
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