Jean Pierre LAROCHE 3 Décembre 2024 Clics : 246

Dysplasie Fibro Musculaire

Les champions de la finance sont comme les perles d'un collier - quand l'une d'elles tombe, les autres suivent. Henrik Ibsen

“ Le silence devient une rareté et une dimension que nous risquons de perdre. " Paul Vrilio

Fibromuscular Dysplasia: A Focused Review for the Cardiologist

Dysplasie fibromusculaire : un point de vue ciblé pour le cardiologue

Petropoulos, Taylor et al.

CJC Open, Volume 6, Issue 11, 1274 - 1288
https://www.cjcopen.ca/article/S2589-790X(24)00320-2/fulltext
Article libre d'accès

EXTRAITS

La dissection spontanée de l'artère coronaire (DSAC) est une cause de plus en plus reconnue de syndromes coronariens aigus.

La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie artérielle idiopathique, non athéroscléreuse et non inflammatoire qui affecte les artères de petit et moyen calibre et peut entraîner des anévrismes multifocaux, une sténose, une tortuosité et des dissections.

Une DFM extra coronaire a été identifiée chez environ 70 % des patients atteints de DSC et il est recommandé que tous les patients atteints de DSC subissent un dépistage de la DFM une fois dans leur vie à l'aide d'une angiographie par tomodensitométrie de la tête au bassin. Cette revue ciblée destinée aux cardiologues décrit les approches actuelles en matière de diagnostic et de prise en charge des patients atteints de DFM.

Schémas de la maladie de FMD. ( A ) FMD coronaire et schémas angiographiques observés chez les patients atteints de SCAD. ( B ) Manifestations de FMD cervicale observées dans les artères carotides. ( C ) FMD rénale. ( D ) FMD ilio-fémorale. ( E ) Examen par tomographie par cohérence optique de l'artère coronaire descendante antérieure gauche chez un patient atteint d'un infarctus du myocarde lié à SCAD. En haut à gauche , architecture vasculaire normale distale au segment SCAD. Les autres panneaux montrent divers degrés d'hématome intra-mural ( IMH et astérisques ) comprimant la lumière artérielle depuis les aspects distal ( en haut à droite ), moyen ( en bas à gauche ) et proximal ( en bas à droite ) du segment SCAD. La ligne pointillée dans chacun de ces panneaux illustre le contour externe du vaisseau. A, artère ; ADV, adventice ; C, cathéter ; FMD, dysplasie fibromusculaire ; GW, fil-guide ; GWA, artefact normal de type comète causé par la présence d'un GW dans l'artère coronaire ; I, intima ; LCA, artère coronaire gauche ; M, média ; RCA, artère coronaire droite ; SCAD, dissection spontanée de l'artère coronaire.

Épidémiologie

La FMD touche le plus souvent les femmes dont l'âge moyen au moment du diagnostic est de 56 ans (entre 5 et 83 ans). Seuls 10 à 20 % des cas surviennent chez les hommes ; généralement avec une histoire naturelle plus agressive qui comprend une fréquence plus élevée d'anévrismes et de dissections. Bien que la FMD touche le plus souvent les personnes blanches (95 %), il n'existe aucune preuve à l'appui d'une association avec la race, et cette constatation est faussée par les caractéristiques démographiques raciales des pays dans lesquels les données du registre ont été collectées (États-Unis ou France) et un éventuel biais d'orientation.

Classification

Le consensus international sur la FMD décrit 2 aspects angiographiques pour la classification de la FMD : focale et multifocale ( Fig. 1 ). La FMD focale est définie comme une lésion solitaire (< 1 cm de longueur) ou une sténose tubulaire (> 1 cm de longueur) due à une fibrodysplasie de l'intima ou de l'adventice. La FMD focale peut survenir dans n'importe quelle partie de l'artère sur sa longueur. La FMD multifocale est décrite comme une alternance de zones de sténose (au moins 2) et de dilatation, classiquement décrites comme une apparence de « collier de perles ». La FMD multifocale (perlage) affecte la média de la paroi vasculaire et implique les parties médianes et distales de l'artère.

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Tortuosité coronaire chez un patient atteint d'un infarctus du myocarde lié à une SCAD, qui a été pris en charge de manière conservatrice. ( A ) Artère coronaire droite, projection oblique antérieure gauche. Notez la boucle à 360° ( flèche ) et le trajet ondulant ( astérisques ). ( B ) Artère coronaire gauche, projection crânienne. Notez le segment SCAD dans l'artère descendante antérieure gauche médiane ( flèches ). ( C ) Artère coronaire gauche, projection crânienne. Cicatrisation complète de l'artère descendante antérieure gauche médiane 8 semaines après l'angiographie initiale. ID, infarctus du myocarde ; SCAD, dissection spontanée de l'artère coronaire.

Une femme de 49 ans atteinte d'un NSTEMI dû à un SCAD et résultats d'un dépistage ultérieur par CTA pour une FMD de la tête au bassin. ( A ) L'angiographie de l'artère coronaire gauche en projection oblique-crânienne antérieure droite montre un segment de 30 mm de SCAD de type 2 ( entre les flèches blanches ) dans l'artère descendante antérieure gauche distale. ( B ) FMD des deux artères carotides internes. Notez les irrégularités luminales entre les astérisques noirs . ( C ) FMD (irrégularité luminale avec astérisque blanc ) de l'artère rénale gauche. ( D ) FMD des artères iliaques droite et gauche (notez les irrégularités luminales entre les astérisques noirs ). CTA, angiographie par tomodensitométrie ; FMD, dysplasie fibromusculaire ; LICA, artère carotide interne gauche ; NSTEMI, infarctus du myocarde sans sus-décalage du segment ST ; RICA, artère carotide interne droite ; SCAD, dissection spontanée de l'artère coronaire.

Coronarographie et reconstruction 3D ultérieure d'un CTA abdomino-pelvien réalisé dans le cadre du dépistage de la FMD chez une femme de 52 ans présentant un STEMI antérieur dû à un SCAD. ( A ) Coronarographie gauche en projection crânienne avec un long segment ( entre les flèches blanches ) de compression luminale abrupte par hématome intramural affectant l'artère descendante antérieure gauche distale (SCAD de type 2). ( B ) Une FMD (perlage) des deux artères rénales principales ( astérisques blancs ) et plus distalement, une FMD (perlage) impliquant les deux artères iliaques externes ( entre les flèches blanches ) a été observée. CTA, angiographie par tomodensitométrie ; FMD, dysplasie fibromusculaire ; SCAD, dissection spontanée de l'artère coronaire ; STEMI, infarctus du myocarde avec sus-décalage du segment ST.

Thérapie antiplaquettaire

Il n’existe pas d’essais randomisés contrôlés par placebo pour guider le traitement antiplaquettaire chez les patients atteints de FMD. Il a été suggéré qu’un traitement antiplaquettaire systématique pour les patients atteints de FMD symptomatique et asymptomatique est raisonnable car les patients peuvent présenter de multiples complications associées à la FMD telles qu’une thrombose ou des événements thromboemboliques

Traitement antihypertenseur

Il n’existe pas de lignes directrices spécifiques à la FMD pour la gestion de la PA et les patients entreraient dans la catégorie de risque cardiovasculaire accru, mais pas de risque élevé, ciblant donc une PA < 140/90 mm Hg pour la mesure de la PA en cabinet et < 135/85 mm Hg pour la PA automatisée standardisée en cabinet, ou la surveillance de la PA à domicile, ou la surveillance de la PA ambulatoire de jour conformément aux lignes directrices de pratique clinique 2020 d’Hypertension Canada

Thérapie par statine

La FMD étant une maladie du tissu conjonctif non athéroscléreuse et non inflammatoire, le traitement par statine n’est pas systématiquement recommandé. Cela inclut les patients qui ont eu une SCAD ou une CeAD. La plupart des experts réservent le traitement par statine aux cas de dyslipidémie sévère (cholestérol à lipoprotéines de basse densité > 5 mmol/L). D’après notre expérience, il s’agit d’un concept difficile à comprendre pour la plupart des spécialistes cardiovasculaires, en raison de l’utilisation assez répandue du traitement par statine chez les patients atteints de la plupart des types de maladies vasculaires.

Dysplasie carotidienn et AVC

Chez les patients ayant subi un AVC ischémique aigu, une thrombolyse et une thrombectomie endovasculaire doivent être envisagées. Cependant, les preuves permettant de guider cette approche spécifiquement dans la population atteinte de FMD sont limitées. La DAC n'est pas une contre-indication à la thrombolyse intraveineuse, malgré le risque théorique d'élargissement de l'hématome intramural. Les directives actuelles de l'American Heart Association/American Stroke Association recommandent un traitement par anticoagulation ou antiplaquettaire pendant 3 à 6 mois chez les patients atteints de DAC ayant subi un AVC ischémique ou un accident ischémique transitoire. L'étude Cervical Artery Dissection in Stroke n'a pas démontré la supériorité de l'anticoagulation ou de l'antiplaquettaire. Dans l' étude STOP -CAD ( STR Oke Prevention in Cervical A rtery D issection), il a été démontré que le sous-groupe de patients atteints de DAC occlusive pourrait tirer un bénéfice de l'anticoagulation par rapport à l'antiplaquettaire à court terme (180 premiers jours). Le traitement endovasculaire est généralement limité aux patients présentant une ischémie cérébro vAsculaire persistante malgré un traitement médical et aux cas de pseudo-anévrismes en expansion et d'aggravation de la sténose avec hypoperfusion cérébrale.

Conclusions

Un dépistage systématique de la FMD doit être effectué chez tous les patients atteints d'un infarctus du myocarde associé à une SCAD.

La prise en charge pharmacologique et l'intervention dépendent du site d'atteinte et des complications associées.

La prise en charge à long terme des patients doit inclure une surveillance systématique des symptômes, une prise en charge de l'hypertension, des modifications du mode de vie, une éducation et des conseils.

Dans cette revue, l'importance d'un modèle de soins multidisciplinaire complet est soulignée en raison de la complexité de la FMD et de son atteinte multi systémique.

Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour définir le traitement médical optimal chez ces patients.

Commentaire

A. La Batide Alanore et al : Presse Med 2007

Analyse génétique de la dysplasie fibromusculaire artérielle. A. Imagerie par tomodensitométrie (à gauche) ou angiographie par produit de contraste (à droite), montrant l’aspect typique en « collier de perles » d’une artère atteinte par la maladie. B. Schéma des étapes principales de l’étude génétique et méthodes analytiques appliquées. C. Illustrations des liens génétiques obtenus pas la méthode LDSR (linkage disequilibrium score regression), notamment le lien positif avec l’hypertension artérielle, avec la dissection cervicale et avec l’anévrisme intracrânien, et le lien négatif avec la coronaropathie. D..Liste des gènes et illustration des mécanismes biologiques liés à la contractilité des artères, dans lesquels sont impliqués les gènes identifiés comme cibles potentielles de régulation par les locus de prédisposition à la DFM.

DYS4

https://www.medecinesciences.org/en/articles/medsci/full_html/2022/09/msc220190/F1.html

"Dans la littérature, la prévalence des atteintes vasculaires dans les familles de patients atteints de DFM (en dehors des seuls cas de DFM familiale) est très élevée chez les collatéraux du premier et second degré. On note des antécédents familiaux d’AVC (plus de 50 %), d’anévrismes dans plus de 20 % des collatéraux et des morts subites dans près de 20 % alors que le diagnostic d’une DFM chez un autre membre de la famille n’est établi que dans 7 % des cas. Ces chiffres soulignent d’une part la sévérité de la maladie et d’autre part la probable sous-évaluation diagnostique de la maladie dans les familles de DFM et la population générale."
https://www.cardiologie-pratique.com/journal/article/0036286-prise-en-charge-dysplasie-fibromusculaire-en-2024

DYSPLASIE ARTERE RENALE et Echo-Doppler

Une recherche d’anévrysme intracrânien doit se faire quelque soit la localisation de la DFM diagnostiquée.

Une enquête familiale au premier degré est légitime.

Un traitement est justifié en cas de DFM symptomatique.

Le traitement sera médical en première intention.

En cas de décision thérapeutique interventionnelle, une décision collégiale est préconisée en tenant compte notamment de l’avis du patient.

Dans ce cas un traitement endovasculaire est le plus souvent préféré.

Pascal Giordana

A LIRE

DYSPLASIE FIBRO MUSCULAIRE
https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Pub/fr/dysplasiefibromusculairearterielle-frfrpub5540.pdf

DFM : Centre des maladies vasculaires rares

Quelles sont les complications possibles ?

Les complications possibles peuvent être, au niveau carotidien, la survenue d’une dissection artérielle aiguë avec typiquement un syndrome de Claude-Bernard-Horner douloureux, avec ou sans déficit dans le territoire carotidien. Cette complication peut toucher aussi une artère rénale et sera donc typiquement associée à un infarctus rénal avec lombalgie, hématurie et hypertension artérielle d’installation brutale

https://www.maladies-vasculaires-rares.fr/dysplasie-fibromusculaire-arterielle